Причины, симптомы и лечение болезни Иценко Кушинга
Данным заболеванием чаще всего страдают женщины от 20 до 45 лет. Характерна для недуга стабильно повышенная активность гипофиза и гиперплазия кортикотропов. Синдром и болезнь Иценко Кушинга вызван патологией самих надпочечников. В его основе лежит формирование доброкачественного и злокачественного новообразования коры надпочечников.
Форма недуга и ее течение
Различают три стадии недуга:
- легкую стадию;
- среднюю стадию;
- тяжелую стадию.
Так, легкая форма имеет умеренно выраженную симптоматику, при которой изменений в менструальном цикле нет, но может наблюдаться слабовыраженный остеопороз, трофические нарушения кожи, половых функций и ожирение.
При средней форме характерна выраженность всех симптомов заболевания без осложнений.
При тяжелой форме у больных наблюдается целый ряд осложнений, среди которых могут присутствовать такие явления, как слабость в мышцах (причины – атрофия мышц и гипокалиемия), нарушение в работе сердечной и легочной систем, тяжелые психические расстройства, переломы костей, тяжелые формы пиелонефрита и многое другое.
Течение болезни может проявляться как прогрессирующее или торпидное. Когда болезнь прогрессирует, ее симптоматика нарастает, появляются осложнения. Это может произойти в течение нескольких месяцев. Торпидное течение характеризуется постепенным развитием болезни, которое может растянуться на годы.
Клинические особенности
Синдром Иценко Кушинга проявляется ярко выраженными симптомами, которые в некоторых случаях даже приводят к смерти.
Выделяют такие симптомы патологии:
- появление характерных полос на теле;
- ожирение;
- избыток волос на теле;
- артериальную гипертонию;
- полиурию;
- сбой менструального цикла;
- остеопороз, сопровождающийся переломами позвоночника и конечностей;
- слабость в мышцах;
- нарушение иммунных свойств организма;
- психические отклонения и повышенную нервозность.
Проявляется заболевание с патологического увеличения веса – ожирения. Самыми распространенными участками отложения жировых прослоек является пояс, бедра, живот, места над ключицей, молочные железы, лицо и спина.
Характерным проявлением болезни являются своеобразные полосы – стрии разного окраса, которые могут появляться на коже живота, бедер, ягодиц и других местах. Происходит данное явление по причине катаболизма белка, в результате чего кожа становится тонкой и очень ранимой. Гиперпигментация кожи также нередкий признак данного заболевания.
Самым тяжелым признаком данной болезни является стероидный остеопороз. Он проявляется в результате мышечной слабости. Нарушения психического состояния могут проявляться в расстройствах сна, депрессиях, психозах, эйфории. Нередким явлением при этом являются суициды. Глюкокортикоиды помогают организму человека справляться с острыми проявлениями стресса. Уровень основного действующего кортикоидного вещества, кортизола, резко возрастает при шоковой ситуации, стрессе.
Работа почек и мочевыводящих путей сбивается вследствие избытка кортикостероидов, провоцирующих нарушение иммунных процессов организма, в результате чего снижается сопротивляемость против инфекционных атак. Инфекция быстро поражает мочеполовую систему. Снижается активность почечного кровообращения, и нарушается фильтрация почек.
Болезнь может стать причиной таких осложнений, как нарушение органов дыхания и пищеварительного тракта, при которых могут проявиться бронхиты, туберкулез, пневмония. Нередким явлением при перенесенном заболевании могут стать сердечные болезни: тахикардия, артериальная гипертония и повышенное венозное давление.
Очень сильно страдает костно-мышечная система организма. При данном нарушении характерно повреждение костей, сопровождающееся в некоторых случаях болями.
Диагностика недуга
В основе диагностического освидетельствования лежит топическая диагностика: ультразвуковое исследование, ангиография, КТ надпочечных желез и головного мозга, МРТ. Кроме того, проводят функциональные пробы с Дексаметазоном и Синактеном.
При помощи рентгенологического исследования у больного выявляют остеопороз. Микроаденома, которая является ярким проявлением данной патологии, выявляется с помощью томографии компьютерной или магнитно-резонансной. Особо характерной выраженностью при данном недуге можно назвать увеличение одного надпочечника и атрофию другого.
Диагноз данной болезни подтверждает повышенная секреция АКТГ и кортикостероидов. Так, АКТГ определяется радиоиммунологическим методом, который помогает выявить умеренное или значительное его повышение. Для консультации пациенты обращаются к хирургу, окулисту, невропатологу, кардиологу.
Наиболее серьезной диагностикой принято считать так называемую дифференциальную. При новообразованиях уровень АКТГ в плазме крови снижен, при недуге – повышен.
Болезнь Иценко Кушинга, не вызывающую осложнений, необходимо дифференцировать от больных с ожирением, при котором наблюдается нарушение обмена углеводов и умеренная артериальная гипертензия.
Диагностика, которая имеет некоторые трудности, может наблюдаться у больных с синдромом поликистоза яичников. В данном случае применяются специальные методики: лапароскопия, гистерография и УЗИ, которые лучше всего помогают определить нарушения в работе яичников.
Терапевтические методы
Лечение болезни Иценко Кушинга осуществляется в двух вариантах: в стационаре и амбулаторно. Средние и легкие формы болезни могут лечиться амбулаторно. Если заболевание выявлено впервые, имеет рецидивное проявление, а также если необходимо при его лечении хирургическое вмешательство, больного направляют в стационар.
Существуют лучевой, нейрохирургический и комбинированный методы лечения недуга. Как дополнительная терапия применяется лечение медикаментозное. В настоящее время врачи склоняются к нейрохирургическому лечению, которое помогает быстро добиться ремиссии недуга и восстановить все функции.
При четко установленной опухоли гипофиза применяется аденомэктомия – направление в нейрохирургии, которое помогает при крайне тяжелой и прогрессирующей форме болезни.
Уменьшить активность гипофиза можно при помощи лучевой терапии, которая включает в себя протонное облучение – наиболее эффективный способ. При помощи лучевой терапии энергия направлена в область аденомы гипофиза и не задевает близлежащие ткани. Новообразование размером более 15 мм является противопоказанием для данного метода терапии.
Фармакологические препараты являются дополнительным средством лечения. Перед их применением врач проводит тест на переносимость и начинает назначать его с максимальных доз. Применению препаратов сопутствует постоянный контроль за содержанием кортизола в крови и моче каждые две недели. Нужно тщательно следить за дозировкой препарата, которая может вызвать развитие надпочечной недостаточности.
Назначаются препараты, которые обладают антисеротониновой и дофаминергической активностью, снижающие секрецию АКТГ. К таким относится Метерголин, Парподел, Вальпроат и другие. При ликвидации гиперкортицизма лечат каждое сопутствующее заболевание (остеопороз, гипертензию, сахарный диабет и др.). Их терапию проводят индивидуально с обязательной консультацией у профильного специалиста. Симптоматические заболевания с болевым синдромом лечат при помощи обезболивающей терапии, которая включает применение анальгетиков и нестероидных противовоспалительных препаратов.